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By Peter Berlit

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Rollstuhlpflicht resultiert bei DMD im Alter von 12 Jahren, bei BMD zwischen dem 25. und 30. Lebensjahr. DMD-erkrankte Jungen versterben meist vor dem 20. Lebensjahr an den Folgen der Ateminsuffizienz. BMD-Kranke haben eine verkürzte Lebenserwartung von 40–50 Jahren. deutlich erhöht, oft auch Aldolase, Laktatdehydrogenase (LDH) und Transaminasen (GOT, GPT). Im Urin liegt eine Erhöhung des Myoglobins vor. In der EMG zeigt sich ein myopathisches Muster mit vorzeitiger Rekrutierung kleiner kurzer polyphasischer Potenziale und pathologischer Spontanaktivität.

Abb. 2. Gowers-Zeichen bei Muskeldystrophie vom Beckengürteltyp (Aus Berlit 2006) Einlagerung von Fett und Bindegewebe hypertrophiert (Pseudohypertrophien, Gnomenwaden). Der Patient kann sich aus dem Liegen nur durch schrittweises Abstützen am eigenen Körper aufrichten: er klettert an sich selbst empor (GowersZeichen, . Abb. 2). Hormonelle Störungen und eine Beteiligung des Herzmuskels sind häufig, Intelligenzminderung bei 20% aller DMD-Patienten. ing mittels mehrfacher Polymerase-Kettenreaktion (PCR) aus Leukozyten kann innerhalb eines Tages durchgeführt werden.

21 dar. Läsionen, die sich in der kranialen CT mit geringerer Dichte als das gesunde Hirngewebe darstellen, werden als hypodens, solche mit Dichtezunahme als hyperdens bezeichnet. Bei Läsionen, die isodens im Vergleich zum gesunden Hirngewebe (kein Dichte-Unterschied) sind, helfen indirekte Zeichen wie Verlagerung, Ventrikelkompression und beim akuten Hirninfarkt eine verstrichene Inselregion und verwaschene Mark-Rinden-Grenze weiter (. Tab. 3). Wasser: 0 HE Liquor: 10 HE Hirngewebe: 30–40 HE Blut: 40 (flüssig) bis 90 (geronnen) HE Knochen: über 500 HE.

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